·起(qǐ)病多见于青春期，以雄激素過(guò)高的临床或生化表现、持续无排卵、卵巢多囊改变为特征。

·内分泌特征为血清LH升高，雄激素升高，E1/E2>1。

·治疗包括降低雄激素水平，调整月經(jīng)周期，改善胰岛素抵抗，促進(jìn)排卵。

多囊卵巢综合征(polycystic ovarian syndrome，PCOS)是一種(zhǒng)较常见的妇科内分泌疾病之一。在临床上以雄激素過(guò)高的临床或生化表现、持续无排卵、卵巢多囊改变为特征，常伴有胰岛素抵抗和肥胖。其病因至今尚未阐明，目前研究认为，其可能(néng)是由于某些遗传基因与环境因素相互作用所致。因Stein和Leventhal于1935年首先报道(dào)，故又称Stein-Leventhal综合征。
 

【内分泌特征与病理生理】

内分泌特征有：①雄激素過(guò)多;②雌酮過(guò)多;③黄体生成(chéng)激素/卵泡刺激素(LH/FSH)比值增大;④胰岛素過(guò)多。产生這(zhè)些变化的可能(néng)机制涉及：

1、下丘脑-垂体-卵巢轴调节功能(néng)异常

由于垂体對(duì)促性腺激素释放激素(GnRH)敏感性增加，分泌過(guò)量LH，刺激卵巢间质、卵泡膜细胞产生過(guò)量雄激素。卵巢内高雄激素抑制卵泡成(chéng)熟，不能(néng)形成(chéng)优势卵泡，但卵巢中的小卵泡仍能(néng)分泌相当于早卵泡期水平的雌二醇(E2)，加之雄烯二酮在外周组织芳香化酶作用下转化为雌酮(E1)，形成(chéng)高雌酮血症。持续分泌的雌酮和一定水平雌二醇作用于下丘脑及垂体，對(duì)LH分泌呈正反馈，使LH分泌幅度及频率增加，呈持续高水平，无周期性，不形成(chéng)月經(jīng)中期LH峰，故无排卵發(fā)生。雌激素又對(duì)FSH分泌呈负反馈，使FSH水平相對(duì)降低，LH/FSH比例增大。高水平LH又促進(jìn)卵巢分泌雄激素，低水平FSH持续刺激，使卵巢内小卵泡發(fā)育停止，无优势卵泡形成(chéng)，从而形成(chéng)雄激素過(guò)多、持续无排卵的恶性循环，导致卵巢多囊样改变。

2、胰岛素抵抗和高胰岛素血症

外周组织對(duì)胰岛素的敏感性降低，胰岛素的生物學(xué)效能(néng)低于正常，称为胰岛素抵抗。约50%患者存在不同胰岛素抵抗及代偿性高胰岛素血症。過(guò)量胰岛素作用于胰岛素受体，可增强LH释放并促進(jìn)卵巢和肾上腺分泌雄激素，又通過(guò)抑制肝脏性激素结合球蛋白合成(chéng)，使游离睾酮增加。

3、肾上腺内分泌功能(néng)异常

50%患者存在脱氢表雄酮及脱氢表雄酮硫酸盐升高，可能(néng)与肾上腺皮质网状带P45c17α酶活性增加、肾上腺细胞對(duì)促肾上腺皮质激素敏感性增加和功能(néng)亢進(jìn)有关。脱氢表雄酮硫酸盐升高提示過(guò)多的雄激素来自肾上腺。
 

【病理】

1、卵巢变化

大体检查：双侧卵巢均匀性增大，为正常妇女的2~5倍，呈灰白色，包膜增厚、坚韧。切而见卵巢白膜均匀性增厚，较正常厚2~4倍，白膜下可见大小不等、≥12个囊性卵泡，直径在2~9mm。镜下见白膜增厚、硬化，皮质表层纤维化，细胞少，血管显著存在。白膜下见多个不成(chéng)熟阶段呈囊性扩张的卵泡及闭锁卵泡，无成(chéng)熟卵泡生成(chéng)及排卵迹象。

2、子宫内膜变化

因无排卵，子宫内膜長(cháng)期受雌激素刺激，呈现不同程度增殖性改变，如单纯型增生、复杂型增生，甚至呈不典型增生。長(cháng)期持续无排卵增加子宫内膜癌的發(fā)生几率。
 

【临床表现】

PCOS多起(qǐ)病于青春期，主要临床表现包括月經(jīng)失调、雄激素過(guò)量和肥胖。

1、月經(jīng)失调   为主要症状。多表现为月經(jīng)稀發(fā)(周期35日至6个月)或闭經(jīng)，闭經(jīng)前常有經(jīng)量過(guò)少或月經(jīng)稀發(fā)。也可表现为不规则子宫出血，月經(jīng)周期或經(jīng)期或經(jīng)量无规律性。

2、不孕   生育期妇女因排卵障碍导致不孕。

3、多毛、痤疮   是高雄激素血症最常见表现。出现不同程度多毛，以性毛为主，阴毛浓密且呈男性型倾向(xiàng)，延及肛周、腹股沟或腹中线，也有上唇细须或乳晕周围有長(cháng)毛出现等。油脂性皮肤及痤疮常见，与体内雄激素积聚刺激皮脂腺分泌旺盛有关。

4、肥胖   50%以上患者肥胖(体重指数≥25kg/m2)，且常呈腹部肥胖(腰围/臀围≥0.80)。肥胖与胰岛素抵抗、雄激素過(guò)多、游离睾酮比例增加及与瘦素抵抗有关。

5、黑棘皮症   阴唇、颈背部、腋下、乳房下和腹股沟等处皮肤皱褶部位出现灰褐色色素沉著(zhe)，呈對(duì)称性，皮肤增厚，质地柔软。
 

【诊断】

PCOS的诊断为排除性诊断。目前较多采用的诊断标准是欧洲生殖和胚胎医學(xué)會(huì)与病因生殖医學(xué)會(huì)2003年提出的鹿特丹标准：①稀發(fā)排卵或无排卵;②高雄激素的临床表现和(或)高雄激素血症;③卵巢多囊改变：超声提示一侧或双侧卵巢直径2~9mm的卵泡≥12个，和(或)卵巢体积≥10ml;④3项中符合2项并排除其他高雄激素病因，如先天性肾上腺皮质增生、库欣综合征、分泌雄激素的肿瘤。

【辅助检查】

基础体温测定

B型超声检查

诊断性刮宫

腹腔镜检查

内分泌测定
 

【治疗】

1、调整生活方式   對(duì)肥胖型多囊卵巢综合征患者，应控制饮食和增加运动以降低体重和缩小腰围，可增加胰岛素敏感性，降低胰岛素、睾酮水平，从而恢复排卵及生育功能(néng)。

2、药物治疗

(1)调节月經(jīng)周期：定期合理应用药物，對(duì)抗雄激素作用并控制月經(jīng)周期非常重要。

(2)降低血雄激素水平

(3)改善胰岛素抵抗：對(duì)肥胖或有胰岛素抵抗患者常用胰岛素增敏剂。通過(guò)降低血胰岛素水平达到纠正患者高雄激素状态，改善卵巢排卵功能(néng)，提高促排卵治疗的效果。

(4)诱發(fā)排卵：對(duì)有生育要求者在生活方式调整、抗雄激素和改善胰岛素抵抗等基础治疗後(hòu)，進(jìn)行促排卵治疗。诱發(fā)排卵時(shí)易發(fā)生卵巢過(guò)度刺激综合征，需严密监测，加强预防措施。

3、手术治疗

(1)腹腔镜下卵巢打孔术(laparoscopic ovarian drilling，LOD)：對(duì)LH和游离睾酮升高者效果较好(hǎo)。LOD的促排卵机制为，破坏产生雄激素和卵巢间质，间接调节垂体-卵巢轴，使血清LH及睾酮水平下降，增加妊娠机會(huì)，并可能(néng)降低流产的危险。在腹腔镜下對(duì)多囊卵巢应用电针或激光打孔，每侧卵巢打孔4个为宜，并且注意打孔深度和避開(kāi)卵巢门，可获得90%排卵离和70%妊娠率。LOD可能(néng)出现的问题有治疗无效、盆腔粘连及卵巢功能(néng)低下。

(2)卵巢楔形切除术：將(jiāng)双侧卵巢各有楔形切除1/3可降低雄激素水平，减轻多毛症状，提高妊娠率。术後(hòu)卵巢周围粘连發(fā)生率较高，临床已不常用。